患者信息
男38岁
主诉
“发热10个月,伴腰痛、腹痛2个月”入院。
现病史
患者于10个月前无明显诱因出现发热,体温38°C,发热无明显规律,无畏寒、寒战,否认乏力、盗汗,否认咳嗽、腹痛、腹泻,无尿频、尿痛,否认皮疹和关节肌肉痛。在当地诊所查血白细胞(WBC)11.2×/L,中性粒细胞(NEUT)0.,给予头孢类抗生素治疗效果不佳。患者逐渐出现左侧胸痛,吸气时明显,超声心动图(UCG)提示“心包积液”,胸片提示“左侧少量胸腔积液”。胸腔穿刺抽出*色微混液体,无凝块,化验:李凡他试验(+),白细胞计数0.9×/L,单核细胞0.48,多核细胞0.52,糖7.8mmol/L,总蛋白40.48g/L,乳酸脱氢酶(LDH)69.39U/L。结核菌纯蛋白衍生物皮试(PD)(++),血沉35~75mm/1h。查体发现颌下淋巴结肿大,行穿刺细胞学检查示:淋巴结炎。医院考虑“结核”,予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺抗结核治疗5个月,效果不显著,仍有发热,有“少量心包积液及左侧胸腔积液”。2个月前患者无明显诱因出现腹痛,于脐上偏左处持续性跳痛,伴背部对应部位疼痛,否认关节、肌肉痛,与劳累、发热、进食无关,用非甾体类解热镇痛药物(NSAIDs)可以减轻。患者食欲差,餐后上腹部胀,进食量明显减少,无腹泻,重2个月来下降10kg。
既往史
幼年曾患“肺淋巴结结核”,治愈。
体格检查
T36.9°C,P94/min,BP/90mmHg(1mmHg=0.kPa)。右颌下可触及1枚长径2cm淋巴结,质硬,活动,无压痛,余浅表淋巴结未及肿大。甲状腺不大。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,无胸膜摩擦音。胸骨左缘2~4肋间可及2/6级收缩期杂音,无心包摩擦音。腹平软,肝脾未及,脐上偏左深压痛。脊柱呈正常生理弯曲,第2腰椎棘突旁及第3、4腰椎横突旁深压痛阳性,双肾区无叩击痛。
辅助检查
血常规WBC(8.10~10.9)×/L，正常值(4.0~10.0)×/L],NEUT0.~0.(0.~0.),血红蛋白(Hb)~g/L(男~g/L),血小板(PLT)(~)×/L[(~)×/L]。尿常规、粪常规及隐血均阴性;肝肾功能、肌酶谱正常;血沉(ESR)53mm/1h(男15mm/1h),C-反应蛋白(CRP)69.3mg/L(0~8.0mg/L)。感染方面检查:乙型肝炎5项、快速梅*血清反应(RPR)、抗EB病*抗体(EBV-Ab)、抗丙型肝炎病*抗体(抗HCV)、抗人免疫缺陷病*抗体(抗HIV)、布氏凝集试验均阴性,骨髓培养阴性1次。肿瘤标记物:血癌胚抗原(CEA)、糖链抗原CA19-9、CA、CA、CA50和甲胎蛋白(AFP)均正常。免疫学检查:抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(抗ds-DNA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、人类白细胞抗原(HLA-B27)均阴性。X线胸片(-)。超声心动图(UCG):无心包积液,主动脉后壁及左房侧壁外可见中等度强回声。消化道造影提示小肠憩室;腹部超声(-)。腰椎MRI:腰椎轻度骨质增生,L4~5椎间盘膨出。
入院诊断
本病例为中年男性,病程10个月,发热、腹痛突然加重,腹部有血管杂音。根据临床表现,高度怀疑腹主动脉夹层动脉瘤撕裂,进一步需要做影像学检查明确诊断。血管彩超和增强CT血管重建是值得优先选择的无创性检查。
腹部血管超声:肠系膜上动脉起始段动脉瘤5.0cm×6.0cm。超声心动图(UCG):胸腔内病变,考虑为血管病变。经食管UCG:升主动脉瘤6.9cm×6.1cm。增强CT加CT血管成像(CTA)进一步证实上述诊断,升主动脉根部及肠系膜上动脉根部动脉瘤形成,主肺动脉可疑偏心血栓形成,左肾动脉受压移位。
出院诊断
白塞病
多发性动脉瘤
陈旧性肺结核
治疗
严格卧床,控制血压,给予甲泼尼龙40mg,每日2次,静脉滴注;环磷酰胺(CTX)0.2g,隔日1次,静脉注射;并辅以镇痛、镇静治疗。
动脉瘤的处理:患者的动脉瘤随时都有破裂危险,但是目前ESR、CRP增高,处于病情活动期,为手术禁忌,暂不能实施手术治疗。血管外科、介入科和心内科等多科会诊后认为:患者可以行支架置入术,但有再发动脉瘤及血栓形成的风险,且费用昂贵;给予长效血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)及钙通道阻滞剂(CCB)和少量利尿剂控制血压。因此,继续内科保守治疗。
结核病的处理:患者既往有结核感染,现结核菌素(PPD)皮试(++),胸部X线和腰椎MRI等影像学检查未发现活动性结核病灶,且经过正规三联抗结核治疗5个月疗效欠佳,这些均不支持活动性结核诊断。患者有陈旧性肺结核,现应用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂环磷酰胺,可能引起结核感染活动;另外,患者在既往抗结核治疗中无明显药物不良反应,故继续抗结核治疗。
经过上述治疗,患者体温得到控制,未再出现明显腹痛症状,病情平稳出院。
病例点评
患者发热,红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)等炎症指标增高,考虑为系统性血管炎,病情活动,动脉瘤形成时动脉壁撕裂引起腹痛和腰痛。引起大动脉血管炎性病变的疾病有:(1)Takayasu动脉炎(TakayasuArt-ritis)又称无脉症,多发生在女性,引起动脉闭塞,引起动脉瘤者较少见。(2)巨细胞动脉炎,多发生在老年人,有头痛、咀嚼无力、视力受损等症状,临床不支持此病。(3)白塞病(Bhctdisas),需要再仔细询问有无口腔、外阴溃疡和眼葡萄膜炎病史。追问病史,患者反复出现无痛性口腔溃疡6年,每年复发3~5次,2个月前曾有口腔溃疡,无外阴溃疡,静脉穿刺部位有红肿和小白点。确定为白塞病引起大血管炎、多发动脉瘤形成。
白塞病典型表现以复发性口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为特征,仅在白塞病复发时尤其当有关节炎、结节性红斑或深静脉血栓时,可能会出现低或中度发热,而以发热作为惟一症状在白塞病非常罕见。所以在发热待查的鉴别诊断方面,白塞病常被忽略。但是确实有以发热为首发症状的白塞病,发热症状可在明确诊断白塞病前迁延数月至数年。所以,尽管在发热待查病例中白塞病不多见,但在鉴别诊断中不应忽略。
在发热待查病例中,白塞病被误诊或漏诊原因可能与下列因素有关:(1)发热非白塞病的主要临床表现,特别是作为首发临床表现很少见,医生重视不够。(2)口腔溃疡作为常见症状,常被患者和家属忽略,未能提供相关病史。(3)白塞病无特异性的检查,如明确的相关自身抗体,在筛查中易遗漏。(4)白塞病病程中发热伴白细胞增高,易被误诊为普通细菌感染。(5)白塞病和结核感染有关。有研究表明,白塞病患者的PPD抗体滴度明显增高,故常被误诊为结核感染。
白塞病的预后差别很大,一旦累及重要器官则预后不良,早期发现、早期治疗尤为重要。目前主要应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。血管受累是白塞病的主要致死原因之一,发生率约为25%,男性较女性更常见,分别为36%和
14%。动脉瘤破裂是导致白塞病死亡的重要原因,外科修补术和人工血管置入后血管瘤的复发率为25%,预后不良。
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